与原发性胆汁性肝硬化有关的是什么抗体(胆汁型肝硬化)
本篇文章给大家谈谈与原发性胆汁性肝硬化有关的是什么抗体，以及胆汁型肝硬化的知识点，希望对各位有所帮助，不要忘了收藏本站喔。
文章详情介绍：
AMA阴性或阳性的PBC
有多少AMA阴性的PBC会阳转，在什么情况下会阳转？
作者丨谭友文
来源丨老谭说肝病
病例分享
女，42 岁，体重55 Kg，165 cm，血糖、血压正常，无肝损药物史，反复肝功能异常5 年常有乏力、纳差、尿黄感觉，病毒性肝炎标志物阴性，非嗜肝病毒（EBV\CMV等）阴性，B超提示肝硬化。其肝功能主要指标如图：
多次检查考虑原发性胆汁性胆管炎可能，因抗线粒体抗体AMA阴性，诊断为AMA阴性PBC，3年开始予熊去氧胆酸（UDCA）治疗，但仍可见肝功能反复。近日，动员肝穿刺病理检查。
病理解读：穿刺组织约1.5 cm，见12个汇管区，约3个中度界面炎，余轻度，可见多处小叶炎，病变以汇管区为主，见肝细胞融合样坏死，桥接样坏死，细胞气球样变以汇管区周边为主，并可见细胞羽毛球变性，未见胆小管胆栓，炎症细胞以淋巴细胞浸润为主，极少浆细胞，嗜酸粒细胞；MASSON染色见假小叶形成，CK7免疫组化未见一个汇管区有胆管着色，胆管缺乏症。
最终诊断：PBCⅣ期。
病理支持了PBC的诊断，显然可以得出这是一例AMA阴性的PBC。然而有趣的是，最近的一次免疫性指标，AMA-M2和ANA均阳性。
那这是例AMA阴性的PBC还是阳性PBC？
PBC的诊断
从2017年EASL的PBC指南（2017 EASL Clinical Practice Guidelines：The diagnosis andmanagement of patients with primary biliary cholangitis）对PBC的诊断标准如下：
EASL 推荐排除全身性疾病的成年胆汁淤积患者,可以依据ALP 升高和AMA 滴度> 1 ∶ 40 诊断PBC；EASL 推荐在正确情况下,特异性ANA 免疫荧光(核点型和核周型)或ELISA 结果(SP100,GP210)的胆汁淤积患者可以诊断为AMA 阴性PBC；EASL 不推荐进行肝活组织检查来诊断PBC,除非不存在PBC 特异性抗体,或怀疑合并AIH 或非酒精性脂肪性肝炎以及其他(通常是全身性的)并发症｡
AMA阴性与阳性PBC
虽然AMA对PBC的诊断特异性为最高，没有之一，高达95%，但仍然看到有一部分病人出现阴性占5%-10%。那么AMA阳性和AMA阴性PBC的临床经过，肝功能指标，对UDCA的应答及预后有什么区别？作者仔细查阅文献并详细复习。觉得一篇文献综述非常好，简单介绍给大家（Gastroenterol Clin N Am 37 (2008)479–484）。
这篇文献，同样复习了有关文献，共录入5个研究，每个研究例数不一，从性别，症状，ALP,AST,ALT，ANA,SMA，IgM以及UDCA应答等方面全面比较了AMA阴性与阳性PBC的特点，尽管个别研究在某一方面有区别，但总体可以看到，两种PBC无论，性别，年龄，肝功能，免疫性主要指标以及预后均没有明显差异。
作者这里仍然和报道的不同，这例是在随访的过程中出现AMA阳性，那有多少AMA阴性的PBC会阳转，在什么情况下会阳转？我没有答案，我试图寻找答案，但努力查阅文献并没有得到，希望同道交流！
为什么会出现肝硬化？直接告诉你：与这3个原因有关
多说喝酒伤肝，熬夜也伤肝，好像大家在平时中做的很多不良的事情都会影响到肝脏的正常工作，但是大家知道肝脏是人体内脏里最大的器官，是人体最大的消化腺，主要为人体代谢和排毒的一个器官，可是有着别的器官所没有的一些功能，肝脏通过分泌胆汁去氧化和储存肝糖和合成蛋白质，进行正常的新陈代谢和工作。
但是现在有越来越多的肝脏方面的疾病出现，而肝硬化则是一种较为常见的肝脏疾病，肝硬化作为一种慢性进行性肝病，会长期且反复对人体的正常肝脏进行伤害，主要是由于肝脏逐渐变形和变硬进而发展为肝硬化，但是在发展后期会出现很多疾病表现出来影响人们的正常生活甚至会出现癌变。
肝硬化是一种由于多种因素所导致了一种肝脏疾病，主要是由以下因素所引起的。
1、病毒性的肝炎疾病。现在在医学上认为，病毒性肝炎是引起肝硬化的主要因素。
2、饮酒过多出现的酒精中毒。可能是受中国的传统文化影响的缘故，很多人会选择在饭桌上或多或少喝一点，而男性爱喝酒的人数也就更多了，酒精对肝脏的伤害不可谓不大，因此当进行长期大量酗酒时，很有可能会出现肝硬化。
3、胆汁流动不畅导致的胆汁淤积。当肝外胆管阻塞淤积时会产生一些高浓度的胆红素，而正是这些胆红素对大家的肝细胞有着伤害，而长久以后就会容易出现胆汁性肝硬化。
肝硬化的治疗方法现在看来，对于肝硬化的完全治疗还未有很好的方法研究出来，现在只能依靠早期检查和降低病情发展速度来应对。预防肝硬化则需要通过防治病毒性肝炎和早期发现肝炎病人来进行治疗，平时生活中要做到戒烟戒酒，注意日常饮食，加强运动增加身体素质，进行定期体检。
对于处于肝炎阶段的肝硬化患者，首先要以治疗肝炎为主，通过服用一些保肝，护肝的药物来治疗肝炎，通过注射促肝细胞生长素来缓解病情。对于肝硬化病情严重的患者还是需要进行肝脏移植手术来治疗。
AMA阴性或阳性的PBC
有多少AMA阴性的PBC会阳转，在什么情况下会阳转？
作者丨谭友文
来源丨老谭说肝病
病例分享
女，42 岁，体重55 Kg，165 cm，血糖、血压正常，无肝损药物史，反复肝功能异常5 年常有乏力、纳差、尿黄感觉，病毒性肝炎标志物阴性，非嗜肝病毒（EBV\CMV等）阴性，B超提示肝硬化。其肝功能主要指标如图：
多次检查考虑原发性胆汁性胆管炎可能，因抗线粒体抗体AMA阴性，诊断为AMA阴性PBC，3年开始予熊去氧胆酸（UDCA）治疗，但仍可见肝功能反复。近日，动员肝穿刺病理检查。
病理解读：穿刺组织约1.5 cm，见12个汇管区，约3个中度界面炎，余轻度，可见多处小叶炎，病变以汇管区为主，见肝细胞融合样坏死，桥接样坏死，细胞气球样变以汇管区周边为主，并可见细胞羽毛球变性，未见胆小管胆栓，炎症细胞以淋巴细胞浸润为主，极少浆细胞，嗜酸粒细胞；MASSON染色见假小叶形成，CK7免疫组化未见一个汇管区有胆管着色，胆管缺乏症。
最终诊断：PBCⅣ期。
病理支持了PBC的诊断，显然可以得出这是一例AMA阴性的PBC。然而有趣的是，最近的一次免疫性指标，AMA-M2和ANA均阳性。
那这是例AMA阴性的PBC还是阳性PBC？
PBC的诊断
从2017年EASL的PBC指南（2017 EASL Clinical Practice Guidelines：The diagnosis andmanagement of patients with primary biliary cholangitis）对PBC的诊断标准如下：
EASL 推荐排除全身性疾病的成年胆汁淤积患者,可以依据ALP 升高和AMA 滴度> 1 ∶ 40 诊断PBC；EASL 推荐在正确情况下,特异性ANA 免疫荧光(核点型和核周型)或ELISA 结果(SP100,GP210)的胆汁淤积患者可以诊断为AMA 阴性PBC；EASL 不推荐进行肝活组织检查来诊断PBC,除非不存在PBC 特异性抗体,或怀疑合并AIH 或非酒精性脂肪性肝炎以及其他(通常是全身性的)并发症｡
AMA阴性与阳性PBC
虽然AMA对PBC的诊断特异性为最高，没有之一，高达95%，但仍然看到有一部分病人出现阴性占5%-10%。那么AMA阳性和AMA阴性PBC的临床经过，肝功能指标，对UDCA的应答及预后有什么区别？作者仔细查阅文献并详细复习。觉得一篇文献综述非常好，简单介绍给大家（Gastroenterol Clin N Am 37 (2008)479–484）。
这篇文献，同样复习了有关文献，共录入5个研究，每个研究例数不一，从性别，症状，ALP,AST,ALT，ANA,SMA，IgM以及UDCA应答等方面全面比较了AMA阴性与阳性PBC的特点，尽管个别研究在某一方面有区别，但总体可以看到，两种PBC无论，性别，年龄，肝功能，免疫性主要指标以及预后均没有明显差异。
作者这里仍然和报道的不同，这例是在随访的过程中出现AMA阳性，那有多少AMA阴性的PBC会阳转，在什么情况下会阳转？我没有答案，我试图寻找答案，但努力查阅文献并没有得到，希望同道交流！
